Kategorie
Test ELISA na ludzką alfa-1 antytrypsynę wykrywa zarówno formę monomeryczną (wariant M), jak i związane z chorobą formy polimeryczne (warianty Z). Alfa-1-antytrypsyna należy do nadrodziny inhibitorów proteazy serynowej (serpin), białek znanych ze swojej zdolności do hamowania proteaz. Serpinopatie to choroby konformacyjne charakteryzujące się polimeryzacją i wewnątrzkomórkową retencją serpin. Najbardziej znanym jest niedobór alfa-1-antytrypsyny, przy czym najczęstszym allelem ciężkiego niedoboru jest mutacja Z (Glu342Lys). To poważne zaburzenie autosomalne powoduje, że białko przechodzi przemianę konformacyjną i tworzy uporządkowane polimery, które są zatrzymywane w hepatocytach. Z powodu tej akumulacji polimerów w hepatocytach poziom alfa-1 trypsyny we krwi zmniejsza się, prowadząc do przewlekłego, niehamowanego rozpadu tkanek. Powoduje to degradację, zwłaszcza tkanki płuc, co ostatecznie prowadzi do rozedmy płuc. Ponadto nagromadzenie polimerów w hepatocytach powoduje choroby wątroby, takie jak zapalenie wątroby u noworodków, marskość czy nowotwór.
Dostępne zestawy:
AKTUALNE PROMOCJE
Już dostępny!!!
Jedyny, dwukanałowy dysocjator tkankowy wyposażony w płaszcze grzewcze.
W promocyjnej ofercie również urządzenia z 4 lub 8 kanałami roboczymi. Każda wersja dostępna z płaszczami grzewczymi.
"Most GENTLE homogenization!”
